TUMORI PANCREATICI IN BAMBINI E ADOLESCENTI: IL PROGETTO TREP

Il trattamento chiave dei tumori pancreatici che si manifestano sia in età pediatrica che nell’adulto è ancora oggi la chirurgia. Il progetto italiano TREP (Tumori Rari in Età Pediatrica) mostra che studi cooperativi prospettici sono attuabili anche per tumori molto rari come questi e possono servire come modello per sviluppare schemi internazionali cooperativi. Le neoplasie maligne al pancreas sono estremamente rare in età pediatrica e le loro caratteristiche cliniche e il trattamento non sono considerati dalla maggior parte degli oncologi e chirurghi. Tra gennaio 2000 e luglio 2009, il progetto TREP, dedicato ai tumori rari in età pediatrica, ha arruolato prospetticamente 21 pazienti di età inferiore ai 18 anni con tumori pancreatici. Sono stati rilevati 4 blastomi pancreatici, 2 carcinomi pancreatici, 3 neoplasie del pancreas endocrino e 12 tumori pseudopapillari solidi del pancreas. Tre dei 4 pazienti con blastoma pancreatico mostravano già malattia avanzata alla diagnosi e sono stati sottoposti a chemioterapia. Al momento della stesura dell’articolo pubblicato nella rivista Pediatric Blood Cancer (leggi abstract originale), 3 pazienti erano ancora in vita, in prima remissione, mentre uno è deceduto per tossicità del trattamento. Entrambe i casi di carcinoma pancreatico mostravano cellule acinari e avevano superato con successo una pancreatico-duodenectomia, con asportazione completa del tumore, e non avevano evidenza di malattia al momento dell’analisi. Le diagnosi istologiche dei 3 tumori endocrini erano: tumore maligno delle cellule delle insule, un gastrinoma e un tumore ben differenziato. Tutti i 12 pazienti con tumori pseudopapillari sono stati sottoposti a resezione completa e non sono stati sottoposti a trattamento adiuvante. Undici pazienti erano ancora vivi in prima remissione, mentre uno ha manifestato recidiva locale e a distanza 5 anni dopo la diagnosi.