RISCHIO DI DISORDINI LINFOPROLIFERATIVI IN PARENTI DI PRIMO GRADO DI PAZIENTI CON LLP/MW: STUDIO DI POPOLAZIONE SVEDESE

Ematologi svedesi, in collaborazione con ricercatori del National Cancer Institute, National Institutes of Health di Bethesda, hanno evidenziato un rischio più alto nei parenti di pazienti con linfoma linfoplasmacitico/macroglobulinemia di Walderström (LLP/MW) di sviluppare LLP/MW, linfoma non Hodgkin (LNH), leucemia linfocitica cronica (LLC) e gammopatia monoclonale MGUS. Questo conferma l’importanza della condivisione di geni suscettibili che predispongono a LLP/MW e ad altri disordini linfoproliferativi. La pubblicazione sulla rivista Blood (leggi abstract originale) indica un ruolo dei fattori genetici nell’eziologia del LLP/MW, basata su precedenti dati ottenuti da famiglie affette da più malattie e da studi di coorte e caso-controllo di piccole dimensioni. Gli autori hanno identificato 2144 pazienti con LLP/MW (1539 casi di MW [72%] e 605 casi di LLP [28%]) diagnosticati in Svezia, 8279 controlli di popolazione, 6177 parenti di primo grado dei pazienti e 24609 controlli. Usando un modello marginale di sopravvivenza, gli autori hanno calcolato i rischi relativi e gli intervalli di confidenza al 95% (IC 95%) come misura dell’aggregazione familiare. I parenti di primo grado dei pazienti con LLP/MW mostrano un rischio 20 (IC 95%: 4.1-98.4), 3 (2.0-4.4), 3.4 (1.7-6.6) e 5.0 (1.3-18.9) volte maggiore di sviluppare rispettivamente LLP/MW, LNH, LLC e MGUS. Non vi è evidenza di aumentato rischio di sviluppare mieloma multiplo o linfoma di Hodgkin. In analisi stratificate per tipo di parentela di primo grado (genitore, fratello/sorella, figlio/a), età del familiare alla diagnosi (> o < 70 anni) e sesso del parente di primo grado, gli autori non hanno osservato differenze significative delle stime di rischio rispetto alle altre analisi.


SIENEWS – numero 21 – 6 novembre 2008