RICLASSIFICAZIONE DELLA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA DEL BAMBINO CON RIARRANGIAMENTO 11q23/MLL

Nuovi sottogruppi prognostici sono stati descritti grazie all’identificazione di diversi geni ‘partner’ coinvolti nelle traslocazioni con MLL. Le traslocazioni nel cromosoma 11q23 sono frequenti nella leucemia mieloide acuta (LMA) del bambino e sono associate a prognosi sfavorevole. Sono descritti più di 50 geni ‘partner’ coinvolti nella traslocazione con MLL. Nello studio internazionale pubblicato nella rivista Blood (leggi abstract originale), sono stati raccolti retrospettivamente i dati di 756 bambini con LMA con anomalie 11q23 o con riarrangiamento MLL per identificare possibili differenze prognostiche associate ai diversi geni ‘partner’ coinvolti nella traslocazione; l’assegnazione di ciascun caso ai diversi gruppi di traslocazione è avvenuta mediante analisi cariotipica centralizzata. La sopravvivenza libera da eventi a 5 anni dei pazienti con LMA 11q23 e/o riarrangiamento di MLL era del 44 ± 5%, con ampie differenze a seconda del gene ‘partner’ coinvolto (da 11 ± 5% a 92 ± 5%). In analisi multivariata sono stati identificati, quali fattori prognostici predittivi indipendenti, le seguenti traslocazioni: t(1;11)(q21;q23) (hazard ratio [HR] = 0.1, p = 0.004); t(6;11)(q27;q23) (HR = 2.2, p < 0.001); t(10;11)(p12;q23) (HR = 1.5, p = 0.005) e t(10;11)(p11.2;q23) (HR = 2.5, p = 0.005). Non è stata invece confermata la prognosi favorevole per il sottogruppo t(9;11)(p22;q23). In futuro, lo ‘screening’ di questi geni ‘partner’ di traslocazione potrà essere utile per una più accurata stratificazione prognostica.