REGRESSIONE SPONTANEA DELLA LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

Casi di regressione spontanea possono verificarsi malgrado la persistenza del clone neoplastico. Le caratteristiche biologiche associate a tale evento sono negatività per CD38 e ZAP-70 e mutazione dei geni V_H3-30 e V_K4-1. Nella leucemia linfocitica cronica (LLC), la regressione spontanea è un fenomeno eccezionale con caratteristiche biologiche ancora non note. Ematologi dell’Università La Sapienza di Roma descrivono nell’articolo pubblicato nella rivista Blood (leggi abstract originale), le caratteristiche di 9 pazienti con LLC che hanno sperimentato regressione clinica spontanea durante un periodo di follow-up di 11 anni, malgrado la persistenza di un clone residuo neoplastico rilevato in citometria a flusso. CD38 e ZAP-70 erano negativi in tutti i casi. I geni della regione variabile della catena pesante dell’immunoglobulina (IgVH), mutati in 7 pazienti valutabili, erano ristretti alla famiglia V_H3 in 6 casi (gene V_H3-30 in 2 pazienti). I geni della regione variabile della catena leggera erano mutati in 6 di 8 casi (gene V_K4-1 in 3 pazienti). L’analisi con microarray delle cellule di LLC ha evidenziato un profilo genomico distinto con iperespressione di geni BCR-relati e ribosomiali, regolatori della trasduzione del segnale e della trascrizione. In questi pazienti, il numero di linfociti T attivati che esprimevano IFN-γ,IFN-α e IL-4 era simile a quello osservato nelle persone sane. Il particolare profilo genetico suggerisce che il segnale BCR può svolgere un ruolo importante quale mediatore della regressione spontanea del clone leucemico.