PROGNOSI ED ETÀ ALLA DIAGNOSI DI NEUROBLASTOMA NEGLI ULTIMI 30 ANNI

Relazione dell’International Neuroblastoma Risk Group (INRG) che indica una chiara evidenza di miglioramento nella prognosi dei bambini con neuroblastoma negli ultimi trent’anni. L’influenza negativa della crescente età alla diagnosi è diminuita negli anni, ma rimane un potente indicatore di prognosi sfavorevole. I risultati dello studio pubblicato nella rivista European Journal of Cancer (leggi abstract originale) supportano la tesi di innalzare il cut-off dell’età alla diagnosi a più di 18 mesi, come criterio di rischio nel sistema di classificazione dell’INRG. La maggiore età è stata considerata fattore di rischio sfavorevole in bambini con neuroblastoma fin dagli anni ’70, con un cut-off di età alla diagnosi di 12 mesi per la stratificazione del trattamento. Negli ultimi trent’anni, l’intensità del trattamento nei bambini di età > 12 mesi che presentavano stadio avanzato della malattia è aumentata. I ricercatori hanno quindi analizzato il database dell’INRG per esaminare se questa strategia ha migliorato la prognosi e/o ha ridotto l’influenza prognostica dell’età. Nello studio sono stati considerati i dati di 11037 bambini con neuroblastoma nel periodo 1974 – 2002 in Australia, Europa, Giappone e Nord America. Il modello di Cox della sopravvivenza libera da eventi è stato utilizzato per valutare se gli effetti sulla prognosi dei fattori temporale e prognostico dell’età alla diagnosi, aggiustati per le metastasi nel midollo osseo e lo stato MYCN, fossero variati. La prognosi è migliorata nel tempo: la sopravvivenza libera da eventi a 3 anni era del 46% nel periodo 1974 – 1989 e del 71% nel periodo 1997 – 2002. Il rischio per i bambini di età > 18 mesi, rispetto a quella ≤ 12 mesi, è diminuito: gli hazard ratio (HR) erano rispettivamente 4.61 e 3.94. Per un’età di 13 – 18 mesi, la sopravvivenza libera da eventi è aumentata dal 42% al 77%. Gli esiti erano peggiori se l’età era > 18 mesi (HR 4.47), se esistevano metastasi al midollo osseo (HR 4.00) e se c’era amplificazione MYCN (HR 3.97). Nel periodo 1997 – 2002, la sopravvivenza libera da eventi per un’età > 18 mesi con coinvolgimento del midollo osseo e amplificazione MYCN era pari al 18%, ma era dell’89% per i neonati da 0 a 12 mesi senza coinvolgimento del midollo osseo né amplificazione MYCN.