MIXOFIBROSARCOMA DI BASSO GRADO: STUDIO A LUNGO TERMINE DELL’MD ANDERSON CANCER CENTER

Tutti i casi clinici di mixofibrosarcoma di basso grado trattati all’U.T.M.D. Anderson Cancer Center di Houston, con diagnosi posta prima del 2004, sono stati rivisti e discussi nello studio pubblicato sulla rivista American Journal of Surgical Pathology (leggi abstract originale) se la diagnosi era confermata e se esisteva materiale sufficiente a ripetere l’esame istologico e informazioni cliniche relative ad almeno 5 anni di follow-up. Trentatré casi rientravano nei criteri di inclusione. I pazienti avevano età compresa tra 6 e 52 anni al momento della diagnosi (mediana 29 anni), 19 maschi e 14 femmine. Le localizzazioni più frequenti erano spalla (n = 5), coscia (n = 5) e area inguinale (n = 4); nei casi conosciuti, le dimensioni variavano tra 1.5 e 16 cm (mediana 9.4 cm). I risultati istologici tipici indicavano aree a matrice fibrosa e mixoide, da moderata a bassa cellularità, cellule fusiformi di apparenza gelatinosa con nessun o lieve pleomorfismo nucleare e rare figure mitotiche con crescita a spirale. Vascolarizzazione preponderante nelle area mixoidi e ipercellularità perivascolare erano abbastanza comuni; mentre zone ipercellulari più ampie erano talvolta visibili nei tumori primari, ma meno frequenti nelle recidive locali e nelle metastasi. Le regioni di ipercellularità potevano mostrare cellule rotondeggianti piuttosto che fusiformi, disposizione a foglietto e/o aumentata velocità di mitosi. Erano osservate anche aree ipocellulari fibrotiche, talvolta associate a fitto agglomerato di collagene. Rosette peri-collagene sono state descritte in 6 casi, ma non in tutti i campioni raccolti. Altre caratteristiche includevano zone di crescita a spirale, fascicolari, a lisca di pesce o senza disegno tipico; meno comuni erano agglomerati cellulari a ‘cluster’, a banda, a palizzata e con schema a rete. Ulteriori caratteristiche inusuali erano un moderato pleomorfismo nucleare (osservato maggiormente nei tumori recidivi o metastatici), cisti, metaplasia ossea e un aspetto ‘tigroide’ con strisce fibrose e mixoidi alternate. Un paziente ha sviluppato recidiva con caratteristiche di fibrosarcoma epitelioide sclerosante, altri 2 invece recidive dedifferenziate con cellule anaplastiche prevalentemente rotondeggianti e numerose figure mitotiche. Quattordici pazienti sono deceduti per il tumore da 3 (cancro dedifferenziato) a 42 anni dopo la diagnosi (mediana 15 anni). Diciannove pazienti erano ancora vivi all’ultimo follow-up che variava da 5 anni e mezzo a 70 anni (mediana 13 anni): 6 con tumore e 13 senza. Ventuno pazienti hanno manifestato recidiva anche dopo 15 anni (mediana 3 anni e mezzo) e 15 hanno sviluppato metastasi, per la maggior parte a polmoni e pleura, dopo periodi variabili fino a 45 anni (mediana 5 anni). Ad eccezione della dedifferenziazione, che ha portato a più breve sopravvivenza dopo la comparsa, le differenze istologiche riscontrate non sono state correlate al comportamento del tumore o alla sopravvivenza del paziente. I 4 pazienti, nei quali le neoplasie erano inferiori a 3.5 cm, erano tutti liberi da tumore all’ultimo follow-up.