La Società Italiana di Ematologia, in collaborazione con la Società Italiana di Ematologia Sperimentale ed il Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo, ha pubblicato nella rivista Hematologica le linee guida clinico-pratiche per il trattamento del linfoma non-Hodgkin (LNH) extranodale che si stima costituire circa il 20-25% dei casi totali di linfoma e che rappresenta un ambito di non uniforme interpretazione in senso terapeutico (per scaricare l’abstract in inglese clicca
qui). I linfomi primari polmonari e mediastinici sono stati oggetto di questa prima parte del programma. Le raccomandazioni sono state preparate da un pannello di esperti sulla base dell’evidenza e del giudizio clinico. La terapia di prima linea per i LNH primari non-MALT del polmone dovrebbe includere la chemioterapia con antracicline, con regimi quali CHOP o simile, MACOP-B o simile (grado D). L’efficacia di rituximab in associazione alla chemioterapia deve ancora essere valutata in trial clinici approvati. Il trattamento di seconda linea raccomandato è quello con chemioterapia ad alte dosi e trapianto con cellule staminali autologhe (grado B). Nei pazienti con LNH primario MALT dei polmoni la terapia di prima linea dovrebbe includere clorambucile, CHOP, schemi “CHOP-like” o regimi contenenti fludarabina (grado B). La radioterapia dovrebbe essere riservata ai pazienti con lesione unica e limitata ad un sito poco mobile o con controindicazioni alla chirurgia (grado D). Anche in questo caso, rituximab dovrebbe essere somministrato solo nell’ambito di trial clinici approvati. Per il trattamento di linfomi primari a grandi cellule B del mediastino, le raccomandazioni relative alla terapia di prima linea concordano sull’associazione chemio-radioterapia (grado B). La chemioterapia raccomandata è quella contenente antracicline, quindi schemi quali CHOP, MACOP-B o VACOP-B (grado B). La combinazione rituximab e chemioterapia è suggerita solo per i pazienti arruolati in trial clinici approvati. I pazienti con inadeguata risposta precoce dovrebbero ricevere, entro brevi intervalli di tempo, una intensificazione con alte dosi (grado C). I pazienti con malattia refrattaria o in recidiva dovrebbero essere indirizzati a programmi di salvataggio, che includono un trattamento cito-riduttivo intensivo e non cross-resistente seguito, nei pazienti chemiosensibili, da chemioterapia ad alte dosi e trapianto con cellule staminali autologhe (grado B).