A causa della bassa incidenza poco è noto: i ricercatori italiani ne hanno indagato le caratteristiche cliniche e gli esiti in età pediatrica
A causa della rara manifestazione del carcinoma renale nei bambini, le conoscenze su questo tumore in età pediatrica sono molto limitate. Ricercatori italiani (Seconda Università di Napoli, Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, Università di Padova, Università ‘La Sapienza’ e Ospedale Bambin Gesù di Roma, Università di Ancona e Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer di Firenze) hanno cercato di ampliare le conoscenze sulle caratteristiche cliniche e sull’esito del carcinoma renale metastatico che colpisce bambini e adolescenti. La serie ha incluso 14 pazienti con carcinoma renale in stadio 4, di età mediana alla diagnosi di 155.5 mesi, esaminati in centri della Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) tra gennaio 1973 e novembre 2010. Gli autori hanno potuto rivalutare l’isto-patologia di 11 dei 14 pazienti e condurre analisi di ‘immuno-staining’ di TFE3 in 9 degli 11 casi. I risultati dello studio pubblicato nel Journal of Pediatric Hematology and Oncology (leggi abstract) indicano che tra i 14 pazienti esaminati, 5 (di cui 3 bambine) mostravano carcinoma renale con traslocazione morfologica TFE+, 2 sono stati identificati come tumori papillari di tipo 1 o 2, rispettivamente, 2 campioni tumorali con istologia primaria a cellule chiare hanno ricevuto conferma della diagnosi istologica iniziale e 2, i cui campioni bioptici erano insufficienti, sono stati diagnosticati come carcinoma renale, ma senza alcuna ulteriore specifica del sottotipo. Nei rimanenti 3 casi, la diagnosi iniziale di carcinoma a cellule chiare è stata lasciata. In totale, 6 pazienti sono stati trattati con la chemioterapia, 9 con immunoterapia e 2 con terapia anti-angiogenica adiuvante. Inoltre, 11 pazienti (78.5%) non hanno mai raggiunto remissione completa e sono deceduti per progressione della malattia da 1 a 16 mesi dopo la diagnosi (sopravvivenza globale mediana di 5.5 mesi). Infine, 3 pazienti, due dei quali avevano ricevuto terapia anti-angiogenica adiuvante, hanno manifestato recidiva ai polmoni 3, 6 e 8 mesi dopo la diagnosi e sono deceduti rispettivamente 18, 32 e 33 mesi dopo la diagnosi. In conclusione, malgrado le possibili diversità biologiche, il carcinoma renale metastatico del bambino e dell’adulto sembrano condividere esiti simili. A causa della bassissima incidenza del carcinoma renale metastatico (circa 20%) in bambini e adolescenti, è necessaria una cooperazione pediatrica internazionale per studiarne la biologia e valutare nuovi approcci con terapie target.Renal Cancer Newsgroup – Numero 9 – Ottobre 2012