Malgrado la similitudine citogenetica, LLA-p190, LLA-p210 e leucemia mieloide cronica in CB linfoide hanno caratteristiche differenti e sono quindi entità distinte
Il cromosoma Philadelphia è caratteristico della leucemia mieloide cronica (LMC), ma rappresenta anche la più frequente anomalia citogenetica nella leucemia linfoblastica (LLA) a precursori B dell’adulto. La maggior parte dei pazienti con LMC presentano il riarrangiamento BCR-ABL che favorisce la formazione di un’oncoproteina del peso molecolare di 210 kDa (p210), mentre i casi di LLA dell’adulto Philadelphia positivi possono esprimere p190 o p210 o entrambe le oncoproteine. Considerando che il 30% dei pazienti adulti con LMC che progrediscono in crisi blastica (CB), avranno una presentazione linfoblastica, un paziente adulto con LLA-p210 potrebbe avere sia una LLA de novo che una LMC in CB linfoide. Per identificare le caratteristiche che contraddistinguono queste malattie, sono stati comparati casi di LLA-p190, LLA-p210 e LMC in CB linfoide. I ricercatori della Washington University School of Medicine di St. Louis hanno osservato nello studio pubblicato nell’American Journal of Hematology (leggi abstract originale) che, malgrado la significativa sovrapposizione tra le tre malattie, esiste un certo numero di caratteristiche utili a distinguerle. I pazienti con LLA-p210 sono più giovani e con blasti che spesso non esprimono CD34, mentre quelli con LLA-p190 presentano un più marcato incremento dei blasti in periferia. Importante anche notare che i quadri midollari caratteristici del disordine mieloproliferativo sono specifici ma non sensibili nella LMC in CB linfoide.SIEnews – Numero 2 – 22 gennaio 2009
