GLOSSARIO

Abl
Virus oncogeno della Leucemia di Abelson che codifica una tirosin-chinasi citoplasmica che può subire trasformazioni maligne. C-abl è il gene umano normale presente nel cromosoma 9

ALL
Leucemia acuta linfoblastica

Allogenico
Appartenente ad un individuo diverso

Autologo
Appartenente allo stesso individuo

Bcr
(acr. di ‘breakpoint cluster region’) Gene localizzato sul cromosoma 22

Bcr-Abl
Tirosin-chinasi anomala responsabile di trasformazioni maligne. Anomalia molecolare che causa la leucemia mieloide cronica.

Blasti
Cellule allo stadio immaturo, indifferenziato

C-kit
Recettore di tirosin-chinasi della membrana cellulare per le cellule staminali – fattore di crescita importante nella proliferazione e differenziazione di cellule staminali. E’ inibito da Glivec.

CML
(acr. di Chronic Myeloid Leukemia) Leucemia Mieloide Cronica (da cui anche LMC)

Cromosoma Philadelphia
Risulta dalla traslocazione reciproca fra il cromosoma 9 e il cromosoma 22; il gene prodotto, bcr-abl, codifica la tirosin-chinasi Bcr-Abl presente nelle cellule di Leucemia Mieloide Cronica.

Ematopoiesi
Processo di formazione e sviluppo di globuli bianchi, rossi e di piastrine nel midollo osseo

Fase accelerata
Stadio di transizione della leucemia mieloide cronica dalla fase cronica alla fase terminale (crisi blastica)

Fase blastica
Fase terminale della LMC, refrattaria a tutte le terapie, che conduce a morte il paziente. I sintomi clinici che si accompagnano alla fase blastica sono severi. Sinonimo: crisi blastica.

Leucocitosi
Aumento del numero dei globuli bianchi

PDGF
(acr. di platelet- derived growth factor) Fattore di crescita derivato dalle piastrine. Il recettore della membrana cellulare per PDGF agisce come tirosin-chinasi ed è inibito da Glivec.

Risposta citogenetica
Le cellule di midollo Ph positive sono ridotte o eliminate

Risposta ematologica
Normalizzazione dei parametri ematologici alterati.

Fase cronica
Fase di stato della leucemia mieloide cronica che precede di molti mesi o anni le fasi successive (accelerata e blastica). Spesso asintomatica o scarsamente sintomatica.

Tirosin-chinasi
Enzima che catalizza il trasferimento di un gruppo fosfato da ATP ad un residuo di tirosina su una proteina substrato: questo processo inizia il segnale di trasduzione intracellulare.

Traslocazione
Spostamento di un segmento di un cromosoma ad un altro.

Trombocitopenia
Diminuzione del numero di piastrine