04 – SINTESI DELL’INTERVENTO DEL PROF. FRANCO MANDELLI

Ugo Pastorino, Direttore Chirurgia Toracica Istituto Tumori di Milano: “L’80% dei pazienti scopre la malattia troppo tardi, quando non è più operabile”. Il presidente Claudio Cricelli: “In 24 mesi coinvolgeremo i forti tabagisti. Saranno sottoposti a controlli con tomografia a basse dosi e test molecolari per definire il rischio” La leucemia mieloide cronica è una forma colpisce circa 1-2 persone ogni 100 mila persone anno, che in Italia significa circa 800 pazienti nuovi ogni anno.
L’incidenza totale di tutte le forme di leucemia può arrivare a 10 pazienti ogni 100 mila per anno: significa che una persona ogni 10 mila ogni anno può ammalarsi di una forma di leucemia.

Sulle cause della leucemia mieloide cronica si conosce molto poco. Colpisce persone di tutte le età, ma soprattutto gli adulti ed è una malattia che può avere un inizio insidioso a causa dell’assenza di sintomi: la diagnosi viene spesso eseguita per caso, in occasione di un esame del sangue per un controllo di routine. In altri casi il paziente presenta disturbi particolari: comparsa di una alterazione (ingrossamento) della milza che può dare fastidio, qualche volta disturbi legati alla anemia con astenia anche marcata, mancanza di appetito, dimagrimento).

Gli esami di laboratorio sono importantissimi: la diagnosi si può sospettare già sulla base dell’aumento dei globuli bianchi e sul particolare tipo di globuli bianchi presenti nel sangue.
Questa malattia è pero’ caratterizzata da una alterazione specifica a livello cromosomico il cosiddetto “cromosoma Philadelphia”. Si tratta di una alterazione caratteristica, identificata già da molti anni, che conferma la diagnosi della leucemia mieloide cronica.

Dal punto di vista delle cure in Italia da alcuni anni stiamo sperimentando l’inibitore della tirosinckinasi (Glivec) con risultati eccellenti. Questo grazie all’impegno di Novartis, che ha non solo permesso ai Centri italiani di partecipare ai protocolli internazionali, ma ha anche disegnato protocolli a livello italiano che hanno consentito l’impiego sperimentale di questo farmaco in quasi tutti i centri ematologici italiani.

Glivec è un passo avanti di estrema importanza in terapia: averlo a disposizione apre ora nuovi scenari nella lotta per sconfiggere non solo la leucemia mieloide cronica ma forse, anche altre forme di leucemia.
È quindi importante che gli ematologi italiani abbiano presto linee guida per stabilire quali pazienti debbano avere accesso a questa nuova terapia, se tutti o se solo una parte, come è previsto oggi dalle indicazioni terapeutiche.

Questo trattamento, inoltre, anche se già ampiamente sperimentato in tutto il mondo, verrà impiegato in altri protocolli in cui Glivec verrà utilizzato in associazione con altri farmaci che potranno certamente portare a nuovi, significativi risultati e verificare se Glivec sia davvero la migliore terapia in assoluto all’esordio della malattia.

Strettamente connessa con la mieloide cronica è la leucemia linfatica acuta “Philadephia positiva”, una particolare e più rara forma di leucemia, caratterizzata dallo stesso cromosoma Philadelphia. Si tratta di una forma che esordisce spesso rapidamente con febbre, anemia, aumento significativo dei globuli bianchi, emorragie.
Anche qui Glivec si sta dimostrando estremamente attivo e potrebbe avere un ruolo fondamentale.


IL PROF. MANDELLI. È DIRETTORE DEL CENTRO DI EMATOLOGIA DELL’UNIVERSITÀ “LA SAPIENZA” DI ROMA

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