COS’E’ LA SCLEROSI MULTIPLA

La mielina, una sostanza di natura lipidica, è il rivestimento dei nervi. Come nel caso dei fili elettrici e del loro rivestimento plastico, la mielina permette la trasmissione rapida e coordinata degli impulsi nervosi, senza che avvengano cortocircuiti. Quando, a causa della progressione della malattia, le fibre nervose perdono parte della mielina e le zone danneggiate, chiamate placche o lesioni sclerotiche (da qui il nome di sclerosi multipla), appaiono come indurite, gli stimoli nervosi non vengono più trasmessi e si verificano gli attacchi o esacerbazioni.

Epidemiologia
La Sclerosi multipla si manifesta generalmente per la prima volta tra i 15 e i 50 anni con una massima incidenza nei giovani adulti: le donne hanno un’incidenza doppia rispetto agli uomini. Se non curata è una frequente causa di disabilità acuta e cronica in persone di giovane e media età. In Italia sono 50 mila i malati, molti dei quali già disabili.

Le cause
Non si conoscono cause specifiche, anche se fattori genetici sembrano coinvolti nella predisposizione a sviluppare la malattia. La malattia è autoimmune: ciò significa che si sviluppa a seguito di un riconoscimento errato da parte dei leucociti che scambiano la mielina dei neuroni per un nemico e la distruggono progressivamente. La guaina mielinica viene così attaccata dal sistema immunitario ‘impazzito’ per cause al momento ancora sconosciute. La distruzione della guaina espone la fibra nervosa ai danni provocati dalle sostanze tossiche liberate nel processo infiammatorio. La fibra può morire, ma anche recuperare con la formazione di una nuova guaina mielinica.








Le forme ‘Recidivante-Remittente’ (RRMS) e ‘Secondariamente Progressiva’ (SPMS)

Nei primi anni della malattia l’infiammazione spesso regredisce spontaneamente, con un conseguente miglioramento o una remissione completa dei sintomi. La dinamica clinica è in questo caso quella dell’ altalenarsi di periodi di evidente sintomatologia (ricadute) a periodi di asintomaticità (remissioni): ciò si verifica nella maggioranza dei casi nella forma detta ricadute e remissioni (RRMS). Con il progredire della malattia le remissioni sono meno complete, a causa di un danneggiamento anche strutturale del tessuto nervoso ed in una parte dei pazienti si può manifestare un lento peggioramento – decorso secondariamente cronico progressivo (SPMS). Solo una minoranza dei pazienti presenta dalle prime fasi della malattia un peggioramento lento e continuo (decorso primariamente cronico progressivo). La sintomatologia
I sintomi dipendono dalla localizzazione dei focolai infiammatori; possono essere colpite tutte le regioni del sistema nervoso centrale che contengono mielina. Un frequente sintomo iniziale è un transitorio annebbiamento della vista di un occhio (neurite del nervo ottico). Altri sintomi frequenti sono la visione sdoppiata (diplopia), disturbi dell’equilibrio e della coordinazione dei movimenti (atassia), tremore, disturbi dell’articolazione delle parole (disartria), paralisi e spasticità muscolari e disturbi della sensibilità, con un’alterazione della sensibilità cutanea spesso accompagnata da formicolio o sensazioni sgradevoli al tatto. Mentre una parte dei pazienti ha poche ricadute e si stabilizza spontaneamente con scarsi sintomi o nessuno, in altri pazienti la malattia progredisce causando una graduale disabilità con la minaccia di una grave compromissione o perdita della capacità di camminare; possono, inoltre, verificarsi difficoltà del controllo della vescica e disturbi della funzione sessuale.

La terapia attuale
La ricerca clinica degli ultimi anni ha prodotto un significativo progresso nella dimostrazione dell’efficacia di farmaci preventivi diretti a ridurre la frequenza delle ricadute e a rallentare il decorso clinico. Sono farmaci immuno-modulatori, perché riducono l’intensità con la quale il sistema immunitario attacca il sistema nervoso. I farmaci più affermati sono gli Interferoni, molecole fisiologiche prodotte dall’organismo stesso che regolano le risposte immunitarie.
L’interferone che ha sinora dato i risultati più soddisfacenti è l’Interferone beta, che riduce la frequenza degli attacchi diminuendo il processo infiammatorio, consentendo ai malati un miglioramento della qualità di vita. Data la cronicità della malattia è necessario utilizzare una formulazione farmaceutica a base di interferoneβ che sia ben tollerata dall’organismo e che non provochi a sua volta una reazione immunitaria che ne contrasti gli effetti benefici (reazione anticorpale anti-interferone). In questo senso studi pre-clinici sembrano indicare che diversi fattori possono influenzare l’immunogenicità degli IFN. È stato infatti notato che, mentre la somministrazione intraperitoneale e quella sottocutanea sono notevolmente più immunogene di quelle intramuscolare ed endovenosa, una più elevata frequenza di somministrazioni, a parità di dose totale somministrata, è più immunogena della monosomministrazione.

Scarica