giovedì, 26 novembre 2020
Medinews
2 Maggio 2001

I PRINCIPALI TUMORI INFANTILI

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA

Epidemiologia
Circa 8 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni
Circa 30% di tutte le neoplasie dell’età pediatrica (insieme alla forma linfoblastica)
Terapia
Chemioterapia
Trapianto di midollo osseo allogenico o autologo
Prognosi
Sopravvivenza libera da eventi a 5 anni: 40-50%


TUMORI OSSEI

Epidemiologia
Circa 8 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. 2% di tutte le neoplasie
maligne registrate ogni anno
OSTEOSARCOMA

Epidemiologia
60% dei tumori maligni dell’osso nei primi 2 decenni 5% di tutti i tumori solidi dell’età pediatrica
Picco di incidenza: secondo decennio della vita
Predisposizione genetica in persone affette da retinoblastoma
Terapia
Chirurgia (conservativa quando possibile) Chemioterapia pre e post operatoria
Prognosi
Sopravvivenza libera da malattia a due anni pari al 65-80%


LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA DI TIPO ADULTO

Epidemiologia
1-2 casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore15 anni Picco di incidenza: adolescenza
Eziologia: sconosciuta
Terapia
Trapianto allogenico di midollo osseo (nei pazienti con donatore compatibile)
Modificatori della risposta biologica: d-interferoni
Prognosi
Mediana di sopravvivenza: 30 mesi Buone prospettive con il trapianto di midollo osseo
allogenico


LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA DI TIPO GIOVANILE

Epidemiologia
Forma rara Picco di incidenza: < 2 anni Eziologia: sconosciuta
Terapia
Trapianto allogenico di midollo osseo (nei pazienti con donatore compatibile)
Monochemioterapia di contenimento
Prognosi
Sopravvivenza media dopo trattamento convenzionale: 9 mesi Alcune guarigioni dopo trapianto
di midollo osseo


TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE

Epidemiologia
Circa 35 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Circa 25% di tutte le
neoplasie dell’età pediatrica. Picco d’incidenza: 5-10 anni Eziologia: sconosciuta
Terapia
Neurochirurgia (quando possibile) Radioterapia Chemioterapia Chemioterapia ad alte dosi
associata a trapianto di midollo osseo-autologo
Prognosi
Correlata alle possibilità di intervento chirurgico radicale Sensibilmente migliorata con
l’adozione di schemi chemio-radioterapici.


NEUROBLASTOMA

Epidemiologia
Circa 13 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Picco d’incidenza: 0-2
Anni. Eziologia: sconosciuta
Terapia
Chirurgia
Chemioterapia
Radioterapia: curativa nelle forme non resecabili senza disseminazione metastatica; palliativa
nelle sedi metastatiche
Trapianto di midollo osseo autologo o allogenico o infusione di cellule staminali periferiche
Prognosi
Variabile a seconda degli stadi (dal 18 al 95%)


TUMORE DI WILMS

Epidemiologia
Da 6 a 7 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Eziologia: sconosciuta
Forma ereditaria (1-2%) a trasmissione autosomica dominante, bilaterale o multifocale, spesso
associata ad altre anomalie congenite (aniridia, emiipertrofia corporea, anomalie del tratto
genito-urinario). Forma sporadica
Terapia
Chirurgia: exeresi totale renale Radioterapia post-operatoria Chemioterapia
Prognosi
Sopravvivenza globale a 4 anni pari a circa l’85%


RABDOMIOSARCOMA

Epidemiologia
4-5 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni 5-8% delle neoplasie dell’età pediatrica. Picco d’incidenza: 2-5 anni e 11-15 anni Eziologia: sconosciuta
Terapia
Chirurgia
Radioterapia
Chemioterapia
Prognosi
Sopravvivenza globale a 5 anni : circa il 55-60% Sopravvivenza libera da malattia a 5 anni: circa 70%


SARCOMA DI EWING

Epidemiologia
Rappresenta la seconda neoplasia dell’osso più frequente nell’età pediatrica Picco d’incidenza: secondo (64%) e primo (27%) decennio della vita
Terapia
Chirurgia
Chemioterapia pre e post operatoria
Radioterapia in caso di impossibilità o di mancata radicalità dell’intervento chirurgico
Prognosi
Sopravvivenza globale libera da malattia a 3-5 anni pari al 55-70%


LINFOMA NON-HODGKIN

Epidemiologia
Circa 7 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Picco d’incidenza: 10-14 anni Eziologia: sconosciuta, suggestiva per alcune forme l’ipotesi virale
Terapia
Chirurgia
Chemioterapia
Radioterapia: limitata ai residui di malattia
Trapianto di midollo osseo autologo o allogenico: in casi selezionati di pazienti in IV stadio (con invasione midollare)
Prognosi
Sopravvivenza globale libera da malattia a 5 anni: 70-95%
Più bassa (50-60%) negli stadi più gravi (III-IV)


MALATTIA DI HODGKIN

Epidemiologia
Circa 5 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni Picco d’incidenza: secondo decennio Eziologia: sconosciuta; suggestiva per alcune forme l’ipotesi virale.
Terapia
Chemioterapia
Radioterapia
Prognosi
Sopravvivenza globale libera da malattia a 7 anni: 90%
Più bassa (circa 45%) nel IV stadio


RETINOBLASTOMA

Epidemiologia
Da 1 a 2 casi /anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni Forma bilaterale: eredità autosomica dominante ad alta penetranza 890-95%) ed espressività (87-90%) Forma unilaterale: ereditaria nel 10-12% dei casi
Terapia
Chirurgia: enucleazione; crioterapia o fotocoagulazione
Radioterapia
Chemioterapia
Prognosi
Sopravvivenza globale libera da malattia a 5 anni pari a 75-90%

TUMORI A CELLULE GERMINALI

Epidemiologia
Neoplasie maligne: 4 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni
Terapia
Chirurgia
Radioterapia
Chenioterapia
Prognosi
Sopravvivenza libera da malattia variabile dal 70 al 100% a 2 anni


ISTIOCITOSI DI I CLASSE (Istiocitosi a cellule di Langerhans)

Epidemiologia
5 nuovi casi/anno/1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni
Terapia
Variabile: da nessuna terapia a terapia locale (infiltrazioni, curretage) a monochemioterapia
Prognosi
Eccellente nelle forme croniche localizzate
Più severa nelle forme acute disseminate
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