Valutazione della qualità di vita a lungo termine dopo remissione di porpora trombotica trombocitopenica in pazienti nordamericani
Dopo guarigione della porpora trombotica trombocitopenica (PTT), i pazienti normalmente descrivono persistenti problemi di memoria, concentrazione e resistenza. A 128 pazienti di età ≥18 anni (sopravviventi a gennaio 1998 senza precedente recidiva, nessuna recidiva a ≥1 anno dopo la guarigione, nessuna disabilità conclamata o disordini addizionali), selezionati dal registro Oklahoma TTP-HUS (364 pazienti con PTT o sindrome emolitico-uremica tra gennaio 1989 e giugno 2007), è stato somministrato il questionario Short Form (SF)-36 per la valutazione della qualità di vita. Dei 128, 118 pazienti (92%) hanno completato il questionario. Lo studio, pubblicato nella rivista Transfusion (leggi abstract originale), indica che al momento della prima valutazione, i pazienti mostravano una qualità di vita inferiore rispetto alla popolazione generale americana, per tutti i domini considerati dal questionario (p < 0.05). I 49 pazienti, cui è stato somministrato il SF-36 per la prima volta dopo più di 2 anni dalla guarigione della PTT, hanno mostrato un punteggio migliore in 3 degli 8 domini, rispetto a 69 pazienti valutati entro 2 anni dalla remissione (p < 0.05). In questi 69 pazienti non è stata osservata differenza tra i sottogruppi: 1) malattia idiopatica verso altre categorie di PTT, 2) presenza o assenza di grave deficit di ADAMTS13, 3) presenza o assenza di gravi complicanze neurologiche durante gli episodi di PTT e 4) meno di 10 o più di 10 trattamenti di plasmaferesi richiesti per ottenere remissione della malattia (p > 0.05). L’analisi delle determinazioni seriali in 72 dei 118 pazienti (61%), valutati 2 o più volte in 5 anni dalla guarigione e nei quali non si era manifestata recidiva, hanno dimostrato un miglioramento non significativo in tutti i domini.SIEnews – Numero 3 – 5 febbraio 2009