PROGNOSI A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI CON LINFOMA CUTANEO A CELLULE T IN STADIO AVANZATO

Ricercatori australiani confermano nello studio pubblicato nella rivista Blood (leggi abstract originale) che la trasformazione in grandi cellule (TGC) del linfoma cutaneo a cellule T è significativamente dipendente dallo stadio al momento della diagnosi, anche se indicano un rischio globale di sviluppare questa trasformazione molto più basso di quanto ritenuto finora. Sebbene la micosi fungoide (MF) abbia un decorso tipicamente indolente, i pazienti con malattia in stadio avanzato (stadio IIB-IVB), che comprende la sindrome di Sézary (SS), presentano prognosi sfavorevole. È stata condotta un’analisi retrospettiva utilizzando il database dei linfomi cutanei di Melbourne (31 anni), includente 297 pazienti con MF e SS, per determinare la prognosi a lungo termine ed identificare i fattori clinici prognostici nei pazienti con malattia in stadio avanzato (MSA, n = 92) e con TGC (n = 22). I due terzi dei pazienti con MSA erano già all’esordio in stadio avanzato. La sopravvivenza globale (SG) mediana per MSA era di 5 anni con una predizione di SG a 10 anni del 32%. L’età alla diagnosi iniziale (p = 0.01), lo stadio del tumore (p = 0.01) e lo stadio clinico (p = 0.001) sono stati identificati quali fattori predittivi di prognosi. I pazienti che presentavano MSA de novo hanno mostrato un outcome più favorevole, non però statisticamente significativo, rispetto a quelli con diagnosi precedente di MF in stadio iniziale (p = 0.25). La TGC è stata osservata in 22 dei 297 pazienti con MF/SS (7.4%), con un tasso di trasformazione del solo 1.4% nei pazienti in stadio iniziale, rispetto al 27% di quelli in stadio IIB e al 56-67% di quelli in stadio IV. La SG mediana dalla diagnosi di TGC era di 2 anni.


SIENEWS – numero 22 – 20 novembre 2008