LINEE GUIDA CLINICO-PRATICHE PER IL TRATTAMENTO DEL LINFOMA NON-HODGKIN EXTRANODALE DI PAZIENTI ADULTI NON-IMMUNODEFICIENTI

La Società Italiana di Ematologia, in collaborazione con la Società Italiana di Ematologia Sperimentale ed il Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo, ha pubblicato nella rivista Hematologica le linee guida clinico-pratiche per il trattamento del linfoma non-Hodgkin (LNH) extranodale che si stima costituire circa il 20-25% dei casi totali di linfoma e che rappresenta un ambito di non uniforme interpretazione in senso terapeutico (per scaricare l’abstract in inglese clicca qui). I linfomi primari polmonari e mediastinici sono stati oggetto di questa prima parte del programma. Le raccomandazioni sono state preparate da un pannello di esperti sulla base dell’evidenza e del giudizio clinico. La terapia di prima linea per i LNH primari non-MALT del polmone dovrebbe includere la chemioterapia con antracicline, con regimi quali CHOP o simile, MACOP-B o simile (grado D). L’efficacia di rituximab in associazione alla chemioterapia deve ancora essere valutata in trial clinici approvati. Il trattamento di seconda linea raccomandato è quello con chemioterapia ad alte dosi e trapianto con cellule staminali autologhe (grado B). Nei pazienti con LNH primario MALT dei polmoni la terapia di prima linea dovrebbe includere clorambucile, CHOP, schemi “CHOP-like” o regimi contenenti fludarabina (grado B). La radioterapia dovrebbe essere riservata ai pazienti con lesione unica e limitata ad un sito poco mobile o con controindicazioni alla chirurgia (grado D). Anche in questo caso, rituximab dovrebbe essere somministrato solo nell’ambito di trial clinici approvati. Per il trattamento di linfomi primari a grandi cellule B del mediastino, le raccomandazioni relative alla terapia di prima linea concordano sull’associazione chemio-radioterapia (grado B). La chemioterapia raccomandata è quella contenente antracicline, quindi schemi quali CHOP, MACOP-B o VACOP-B (grado B). La combinazione rituximab e chemioterapia è suggerita solo per i pazienti arruolati in trial clinici approvati. I pazienti con inadeguata risposta precoce dovrebbero ricevere, entro brevi intervalli di tempo, una intensificazione con alte dosi (grado C). I pazienti con malattia refrattaria o in recidiva dovrebbero essere indirizzati a programmi di salvataggio, che includono un trattamento cito-riduttivo intensivo e non cross-resistente seguito, nei pazienti chemiosensibili, da chemioterapia ad alte dosi e trapianto con cellule staminali autologhe (grado B).