CARATTERISTICHE CLINICHE DEI TUMORI CORTICO-SURRENALICI NEI BAMBINI

Diversamente da quanto osservato nell’adulto, i tumori cortico-surrenalici nei bambini si manifestano più frequentemente con pubertà precoce periferica, accompagnata o meno da sindrome di Cushing e con sindrome di Cushing, forma isolata. Alcuni presentano massa locale non funzionale. I tumori del surrene sono rari nei bambini e proprio per la loro rarità e le svariate manifestazioni cliniche, i pazienti con tumori della corteccia surrenale non ricevono facilmente la diagnosi o, in alcuni casi, la diagnosi posta prima della procedura chirurgica è errata. I test di laboratorio normalmente rivelano incremento dei livelli sierici degli ormoni sessuali corticosteroidei e alterazione del ritmo diurno di cortisolo o innalzamento di cortisolo al mattino. I ricercatori del First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University di Guangzhou hanno condotto una revisione retrospettiva di 34 pazienti di età inferiore ai 15 anni con conferma istologica di carcinoma (n = 15) o adenoma (n = 19) cortico-surrenalico tra il 1991 e il 2010. L’età mediana alla diagnosi era di 3.33 anni (range: 0 – 16), il 70.6% dei pazienti era più giovane di 5 anni. Le femmine erano leggermente più numerose dei maschi (1.4:1). Per quanto riguarda l’anormalità endocrina, 14 pazienti mostravano pubertà precoce isolata, 5 sindrome di Cushing isolata, 10 pubertà precoce associata a sindrome di Cushing e 5 nessun sintomo. Lo studio pubblicato sulla rivista Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism (leggi abstract originale) ha indicato quali più comuni risultati dei test di laboratorio disturbi del normale ritmo circadiano di secrezione del cortisolo (93.8%) ed elevati livelli sierici di testosterone (89.7%). Solo il 3.8% delle diagnosi ecografiche e il 12.1% di quelle poste dopo tomografia computerizzata erano concordi con la diagnosi patologica. Gli autori concludono quindi che la differenziazione dei tumori maligni da quelli benigni non può dipendere solamente dall’esame strumentale utilizzato e suggeriscono che la diagnosi finale debba fondarsi su una valutazione esauriente e complessiva delle manifestazioni cliniche, dei dati di laboratorio e di immagine e della patologia.