LUNGO-SOPRAVVIVENTI DA SARCOMA DI EWING DIAGNOSTICATO PRIMA DELL’ETÀ ADULTA

Mortalità e morbilità in questi individui sono notevolmente superiori rispetto alla popolazione generale. La sopravvivenza dei pazienti che in età pediatrica hanno sofferto di sarcoma di Ewing è molto migliorata rispetto agli anni ’70, ma è tuttora associata a un non trascurabile rischio per la salute. La popolazione in questo studio consisteva di lungo-sopravviventi (≥ 5 anni) da sarcoma di Ewing diagnosticato prima dei 21 anni tra il 1970 e il 1986. Nei sopravviventi eleggibili (n = 568) è stata valutata la mortalità cancro-specifica e in un sottogruppo di pazienti che hanno partecipato al Childhood Cancer Survivor Study (n = 403) sono state esaminate le neoplasie maligne sviluppate successivamente, le condizioni patologiche croniche, infertilità e stato di salute. Gli esiti sono stati comparati con individui di controllo presi parte dalla popolazione generale statunitense e parte da parenti (n = 3899). Sono stati usati modelli logistico, di Poisson e del rischio proporzionale di Cox, con aggiustamento per sesso, età e razza/etnia, e la correlazione potenziale intra-familiare. I test statistici erano a due code. La mortalità cumulativa dei sopravviventi da sarcoma di Ewing è stata del 25% (intervallo di confidenza [IC] 95%: 21.1 – 28.9), misurata 25 anni dopo la diagnosi. Il rapporto di mortalità globale standardizzata, per tutte le cause, era 13.3 (IC 95%: 11.2 – 15.8), ma variava tra 23.1 (IC 95%: 17.6 – 29.7) nelle donne e 10.0 (IC 95%: 7.9 – 12.5) per gli uomini. Il rapporto di mortalità di progressione-non recidiva, causa non-esterna standardizzato (successive neoplasie maligne diverse da sarcoma di Ewing e cause cardiache e polmonari potenzialmente attribuibili ai trattamenti per il sarcoma di Ewing) era 8.7 (IC 95%: 6.2 – 12.0). Venticinque anni dopo la diagnosi di sarcoma di Ewing, l’incidenza cumulativa di successive neoplasie maligne, ad esclusione del cancro della pelle diverso dal melanoma, è stata del 9.0% (IC 95%: 5.8 – 12.2). Rispetto ai parenti, i sopravviventi hanno mostrato un aumento del rischio di malattie gravi, potenzialmente letali, o di condizioni disabilitanti croniche (rischio relativo = 6.0, IC 95%: 4.1 – 9.0). Lo studio pubblicato nella rivista Journal of the National Cancer Institute (leggi abstract originale) indica infine tassi di fertilità più bassi nei lungo-sopravviventi (donne p = 0.005; uomini p < 0.001) e tassi di condizioni di salute precaria moderata o grave più alti (p < 0.001).