PERFUSIONE INTRAPERITONEALE IPERTERMICA NEI TUMORI PEDIATRICI RARI DELL’ADDOME

La chemioterapia intraperitoneale ipertermica (HIPEC) sembrerebbe un trattamento sicuro e in grado di prolungare la sopravvivenza libera da malattia nei bambini con tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde (DSRCT). La letteratura mondiale ha riportato meno di 200 casi dalla prima evidenza di DSRCT nel 1989. Ad oggi, la chemioterapia, la radioterapia e la chirurgia offrono efficacia limitata e la sopravvivenza non supera il 30-55%. Ricercatori della University of Texas MD Anderson Cancer Center (MDACC) e MDACC- Children’s Cancer Hospital di Houston hanno utilizzato la HIPEC al momento della resezione del tumore come trattamento aggiuntivo in bambini e adolescenti con DSRCT e valutato la sopravvivenza, in funzione del carico della malattia, e la risposta alla terapia. Tra il 1995 e il 2008 sono stati esaminati 24 pazienti con DSRCT: 8 sono stati sottoposti a chirurgia citoriduttiva e HIPEC e 16 controlli storici trattati con chemioterapia da sola o in combinazione a radioterapia o con sola procedura chirurgica. L’età mediana degli 8 pazienti sottoposti a HIPEC era 12 anni. La terapia (HIPEC) ha causato significativa morbilità che includeva insufficienza renale e gastroparesi; non si è verificata mortalità chirurgica. Lo studio pubblicato nel Journal of Pediatric Surgery (leggi abstract originale) ha indicato una sopravvivenza globale mediana stimata a 3 anni nei pazienti non sottoposti alla resezione o HIPEC pari al 26%, rispetto al 71% di quelli sottoposti a HIPEC. Le metastasi extra-addominali erano correlate a bassa sopravvivenza (p = 0.021). La stessa terapia potrebbe avere un limitato ruolo nel controllo locale della malattia.