Malattie ereditarie che causano noduli tumorali al rene hanno in genere prognosi favorevole, la sopravvivenza globale e libera da metastasi è comparabile ai pazienti con tumore T1B
Malgrado screening molto aggressivi, i pazienti con cancro renale ereditario possono sviluppare tumori multifocali di grosse dimensioni. Ricercatori del National Cancer Institute, National Institutes of Health di Bethesda hanno studiato gli esiti oncologici di pazienti con carcinoma renale ereditario trattati con nefrectomia parziale di tumori renali multifocali la cui lesione più grande era di almeno 4 cm. Hanno identificato 58 pazienti di questo tipo trattati con nefrectomia parziale presso la loro istituzione tra il 1995 e il 2008. I dati raccolti includevano parametri demografici, dimensioni del tumore, caratteristiche patologiche e lateralità. La sopravvivenza globale e libera da metastasi è stata calcolata sulle informazioni di valutazione del follow-up più recente e con tecniche d’immagine. La coorte includeva 41 pazienti (71%) con malattia di von Hippel-Lindau, 10 (17%) con sindrome di Birt-Hogg-Dubé e 7 (11%) con carcinoma renale papillare ereditario. L’età media era 43.7 anni (range: 18 – 63) e la dimensione maggiore media riscontrata nelle lesioni asportate era di 5.3 cm (range: 4 – 13). Una media di 6.4 tumori renali (range: 1 – 44) è stata asportata ad ogni paziente ed è stata osservata una predominanza dei tumori di grado nucleare 2 (51 casi, 85%) e con istologia a cellule chiare (44, 73%), seguita da istologia papillare di tipo I (7, 11.7%). Le percentuali di sopravvivenza globale e libera da metastasi erano rispettivamente del 93% e 96.5% ad un follow-up mediano di 45 mesi (range: 2 – 163). Lo studio pubblicato nella rivista Journal of Urology (leggi abstract originale) ha evidenziato tassi di sopravvivenza libera da metastasi e globale simili a quelli riportati in letteratura per i pazienti sottoposti a nefrectomia parziale di tumori T1B sporadici. La multifocalità non sembra possa alterare gli esiti oncologici nel follow-up intermedio e la nefrectomia parziale dovrebbe essere comunque offerta ai pazienti che presentano malattie ereditarie con tumori multifocali di dimensioni superiori a 4 cm.Renal Cancer Newsgroup – Numero 6 – Giugno 2010