Nella talassemia major esiste un rischio maggiore di sviluppare endocrinopatie, disfunzioni cardiache e fibrosi epatica
I pazienti con anemia falciforme (AF) mostrano un rischio minore di sviluppare endocrinopatie e disfunzioni cardiache, rispetto a quelli affetti da talassemia major (TM). Il ferro (redox attivo) circolante è più basso in questi ultimi, verosimilmente per un maggior grado di infiammazione sistemica e un più alto livello di citochine circolanti. La sintesi di epcidina è sovra-regolata durante l’infiammazione cronica e ciò riduce l’assorbimento intestinale di ferro e, nel contempo, promuove la ritenzione dello stesso nelle cellule reticolo-endoteliali. Per questo, gli autori dello studio pubblicato nella rivista American Journal of Hematology (leggi abstract originale) hanno ipotizzato che il fegato dei pazienti con AF, rispetto a coloro con TM, possa sviluppare un accumulo di ferro superiore negli spazi sinusoidali e inferiore nel tratto portale. Per testare questa ipotesi è stata condotta un’analisi del contenuto di ferro in 70 campioni bioptici epatici di bambini e giovani adulti affetti da AF o TM. I risultati delle analisi indicavano livelli più bassi nel 25 % circa dei pazienti con TM, ma la concentrazione di ferro negli epatociti e nel tratto portale era equivalente nelle due malattie. Il carico marziale sinusoidale era elevato anche a bassa concentrazione epatica di ferro (CEF), mentre i depositi di ferro negli epatociti e nel tratto portale aumentavano proporzionalmente con la CEF. I pazienti con TM avevano più frequentemente fibrosi epatica, indipendentemente dallo stadio dell’epatite cronica. In generale, la distribuzione del ferro epatico era relativamente indipendente dal tipo di malattia e dalla presenza o assenza di epatite.SIEnews – Numero 16 – 3 settembre 2009
