mercoledì, 21 agosto 2019

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27 gennaio 2003

LA LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

La leucemia mieloide cronica (LMC) è un’affezione neoplastica che trae origine da un’alterazione acquisita della cellula staminale totipotente del midollo osseo. Questa alterazione, permanente, causa una proliferazione difettiva e incontrollata del midollo con produzione di un numero elevato di globuli bianchi. I globuli bianchi in eccesso escono dal midollo osseo e vanno a colonizzare il sangue periferico e la milza.

Storia naturale
La LMC progredisce attraverso tre fasi caratterizzate da un progressivo peggioramento delle condizioni cliniche. Al momento della diagnosi, il 90% dei pazienti è in fase cronica, i rimanenti sono già in fase accelerata o blastica.

Fase cronica
I pazienti presentano un elevato numero di globuli bianchi in tutti gli stadi di maturazione e meno del 10% di cellule indifferenziate (definite blastiche) nel sangue periferico e nel midollo osseo. La fase cronica può durare 5 o 6 anni prima di progredire verso la fase accelerata.

Fase accelerata
La fase accelerata è una fase intermedia nella storia della malattia in cui si comincia ad evidenziare una certa resistenza alle terapie. E' caratterizzata dalla presenza nel sangue periferico o nel midollo osseo del 10-30% di cellule indifferenziate. I sintomi peggiorano e comprendono febbre di origine sconosciuta, dolore osseo, sintomi correlati all'ingrossamento della milza o del fegato, come nausea e dolori addominali. Possono manifestarsi anche diminuzione delle piastrine e anemia progressiva. Si osservano inoltre nuove e multiple anomalie cromosomiche. La fase accelerata dura in media da 6 a 9 mesi. Sebbene nella maggior parte dei pazienti la progressione della malattia alla fase blastica passi attraverso la fase accelerata, in circa il 25% dei pazienti, la malattia passa direttamente dalla fase cronica alla fase blastica.

Crisi blastica
La crisi blastica, che rappresenta lo stadio terminale della malattia, è caratterizzata dalla presenza di oltre il 30% di blasti (cellule allo stadio immaturo, indifferenziato) nel sangue periferico o nel midollo osseo e da un aumento dei sintomi legato al progressivo e grave scompenso della funzione midollare: facile affaticabilità legata all’anemia, complicanze emorragiche legate alla carenza di piastrine e complicanze infettive legate alla progressiva riduzione/scomparsa di globuli bianchi maturi. I pazienti in crisi blastica hanno una prognosi pessima. Questa fase è rapidamente fatale con una mediana di sopravvivenza di 3-6- mesi.

Epidemiologia
Le leucemie sono responsabili di circa il 3% di tutte le neoplasie con un’incidenza nel mondo di circa 60-100 casi per milione di persone l’anno. L'incidenza della leucemia mieloide cronica (LMC) è di 16 nuovi casi per milione l’anno. E’ una malattia rara nei bambini, in cui non costituisce più del 5% di tutte le leucemie.
Negli adulti la LMC rappresenta circa il 15-20% di tutti i casi di leucemie dell'adulto ed è meno comune della leucemia mieloide acuta (LMA) e della leucemia linfoide cronica (LLC).
In Italia ogni anno vengono diagnosticati circa 900-1000 nuovi pazienti.

Chi colpisce
L’età media di comparsa della LMC è attorno a 55 anni. Meno del 10% dei pazienti con leucemia mieloide cronica ha meno di vent’anni, mentre il 30% ne ha più di 60.
La malattia colpisce leggermente di più l’uomo rispetto alla donna, con un rapporto di 1.3: 1. Nella quasi totalità dei casi, non è noto quale fattore/agente determini la malattia, che risulta dunque essere a eziopatogenesi sconosciuta (come accade per molti altri tipi di leucemia e neoplasie in genere). Esiste un’associazione tra LMC ed esposizione alle radiazioni ionizzanti. La prima dimostrazione si è avuta facendo l’analisi epidemiologica dei casi di LMC nei sopravvissuti alle esplosioni atomiche belliche di Hiroshima e Nagasaki: la LMC è risultata molto più frequente dell’atteso. Non esiste associazione nota con agenti infettivi. La LMC non è una malattia ereditaria: i figli di pazienti colpiti da LMC non hanno un rischio aumentato rispetto alla popolazione generale.

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